L’Ataxie cérébelleuse est une maladie provoquant une dégénérescence du système nerveux.
Chez l’AmStaff, les symptômes apparaissent en moyenne vers l’âge de 3 à 5 ans et affectent la psychomotricité. Ils comprennent une démarche vacillante, des crises de contractions musculaires et de tremblements, des trébuchements lors de passage d’obstacles (escaliers…) une mauvaise gestion des distances et des chutes. Le comportement du chien n’est généralement pas affecté.

Certains chiens peuvent déclarer les symptômes très précocement (avant 2 ans) ou beaucoup plus tardivement (après 7 ans).
La maladie progresse lors de crises, suivies de phases de stabilisation. Au stade final, l’animal est incapable de se déplacer et une euthanasie doit généralement être pratiquée.

Le diagnostic est réalisé par exclusion d’autres maladies, puis confirmé par IRM (imagerie par résonnance magnétique).
Il existe, depuis septembre 2008, un test de diagnostic et de dépistage pour l’ataxie cérébelleuse de l’AmStaff. Ce test génétique est fiable, facile à réaliser (à partir d’un simple frottis buccal), réalisable dès que l’animal est identifié (puce ou tatouage) et est valable à vie.

L’ataxie cérébelleuse est une maladie autosomique récessive, c’est-à-dire que seule la présence de deux copies défectueuses du gène, (une provenant du père et une de la mère), provoque l’apparition de la maladie. Le test génétique détermine le statut du chien parmi les trois situations suivantes :

Un chien homozygote muté (-/-) développera la maladie, mais on ne peut pas prédire à quel âge.
En effet, les premiers symptômes peuvent apparaître avant l’âge de 2 ans ou bien plus tardivement, parfois même après 7 ans. Cependant, la majorité des chiens déclare entre l’âge de 3 ans et l’âge de 5 ans. De même la durée d’évolution de la maladie, avant que le chien devienne incapable de se déplacer, peut varier de quelques mois à plusieurs années.
Ce qui est invariable c’est le caractère incurable de la maladie : il n’existe pas de traitement.

L’ataxie cérébelleuse est une maladie héréditaire autosomique récessive. Il existe donc des porteurs sains de la maladie. Trois situations sont donc à distinguer :
– un chien homozygote normal (+/+) est dit sain pour l’ataxie et porte deux copies normales (appelées +) du gène. Il ne transmettra donc jamais de copie défectueuse (appelée -) à sa descendance.
– un chien hétérozygote (+/-) est dit porteur sain de l’ataxie. Il transmet une copie défectueuse (-) du gène à statistiquement 50 % de ses chiots.
– un chien homozygote muté (-/-) est dit atteint par l’ataxie. Il transmet la copie défectueuse du gène à 100 % de ses chiots.
La proportion de chiots qui développeront l’ataxie, à l’âge adulte, dans une portée, dépend du statut génétique des parents. Il existe plusieurs cas de figure, résumés dans les tableaux suivants.

L’accouplement de 2 chiens homozygotes normaux (+/+) pour l’ataxie produira donc 100 % de chiens homozygotes normaux (+/+) pour l’ataxie, qui ne développeront pas l’ataxie cérébelleuse héréditaire de l’AmStaff.

Nous prenons l’exemple du père porteur sain (+/-) et de la mère saine (+/+).

Produira donc : 50 % de chiens homozygotes normaux (+/+) et 50 % de chiens porteurs sains (+/-). Aucun ne développera l’ataxie. Cependant, ce type de croisement continue de propager la copie défectueuse (-) du gène.

Produira donc : 25 % sains (+/+), 50 % porteurs sains (+/-) et 25 % atteints (-/-).

Produira donc 100 % de chiots porteurs sains hétérozygotes (+/-). Aucun ne développera l’ataxie.

Produira donc : 50 % de chiens porteurs sains (+/-) et 50 % de chiens homozygotes mutés (-/-).

En résumé :
1- il est très fortement déconseillé de mettre à la reproduction un chien (mâle ou femelle) qui est atteint, c’est-à-dire homozygote muté (-/-) pour l’ataxie cérébelleuse.
2- il est tout à fait possible de mettre à la reproduction un chien porteur sain hétérozygote (+/-) mais dans ce cas il est impératif de lui choisir un partenaire homozygote normal (+/+).
De plus, tous les chiots devront être testés génétiquement car 50 % d’entre eux seront porteurs sains hétérozygotes (+/-) et transmettront, à leur tour, la copie défectueuse du gène de l’ataxie.